الفرق بين الهيموفيليا ألف وباء: الهيموفيليا أ ب

الهيموفيليا أ <ب

الهيموفيليا مرض مرتبط بالجنس، وتتميز حالة من نقص عامل التخثر من مسار جوهري أو البلازما لتتابع التخثر. وأكثر حالات الهيموفيليا التي تحدث عادة هي الهيموفيليا ألف والهيموفيليا باء، الناجمة عن نقص في عامل التخثر الثامن والعامل التاسع على التوالي. ويرتبط كل من هيموفيلياس مع كروموسوم الجنس X. وبالتالي الذكور عادة ما تتأثر في حين أن الإناث هي الناقلين من الصفات الهيموفيليا. مع كل حمل، أنثى الذي يعمل كحامل الهيموفيليا لديه فرصة 25٪ من وجود ابن مع هذا المرض. وبما أن جميع البنات يرثن كروموسوم X من آبائهم، فإن جميع بنات رجل مصاب بالهيموفيليا ستكون ناقلات. الهيموفيليا يؤثر على هوموستاتيس الثانوية. والعوامل الثامن والتاسع حيوية لتفعيل العامل X، يليه توليد الثرومبين. الثرومبين، بدوره، يؤدي إلى تخثر الدم عن طريق تشكيل الليفين. عندما تحدث إصابة في فرد مع الهيموفيليا، منذ وظيفة الصفائح الدموية أمر طبيعي، وسيتم تشكيل المكونات الصفائح الدموية. ولكن نظرا لعدم وجود تشكيل الفبرين، فإن المكونات لن تكون قادرة على تحقيق الاستقرار. وبالتالي فإنه يؤدي إلى نزف مستمر عن طريق الإصابة. ويتم التشخيص أساسا عن طريق فحص تاريخ العائلة للشخص المتضرر. وبما أن الهيموفيليا مرض مرتبط بالجنس، فلا يوجد علاج له. والعلاج الوحيد هو توفير عامل نقص في زيادة تركيزات لأولئك الذين يتأثرون.

الهيموفيليا A

هذا هو النوع الأكثر شيوعا من الهيموفيليا التي يمكن أن تحدث في واحد من 10000 من المواليد الأحياء الذكور، في عموم السكان. يحدث هذا المرض بسبب نقص عامل التخثر الثامن. معظم المرضى الذين يعانون من أعراض هذا المستوى عامل أقل من 5٪. يتم تصنيف شدة الهيموفيليا A على أنها خفيفة، معتدلة، وشديدة. عادة المرضى الذين يعانون من مستوى عامل أقل من 1٪ تعتبر وجود الهيموفيليا الشديد. ويعتبر المرضى الذين يعانون من مستوى عامل أكبر من 5٪ لديهم الهيموفيليا خفيفة، وتلك التي لديها مستوى عامل من 1٪ إلى 5٪ تعتبر لديهم الهيموفيليا المعتدلة.

- 2>>

الهيموفيليا B

من بين الهيموفيليا الأخرى، الهيموفيليا B هو ثاني أكثر الهيموفيليا شيوعا الذي يحدث بسبب نقص العامل التاسع. ويسمى الهيموفيليا B أيضا "مرض عيد الميلاد". تم تشخيص هذا المرض لأول مرة في عام 1952. البلازما العادية لديها عامل مستوى إكس مستوى من 50٪ إلى 150٪.واعتمادا على مستوى العامل، يمكن تصنيف شدة الهيموفيليا على أنها خفيفة، معتدلة، وشديدة. مستويات العوامل التي تستخدم لتحديد شدة مماثلة لتلك العوامل من الهيموفيليا A.

ما هو الفرق بين الهيموفيليا ألف وباء؟

• الهيموفيليا باء أقل شيوعا من الهيموفيليا A.

• عند النظر في عامة السكان، الهيموفيليا B يؤثر على واحد تقريبا من بين 50، 000 شخص في حين أن الهيموفيليا ألف يؤثر على أقل من واحد في 10، 000 شخص.

• يحدث الهيموفيليا أ بسبب نقص العامل الثامن، في حين أن الهيموفيليا باء يحدث بسبب نقص العامل التاسع.